맨틀세포 림프종이란?
맨틀세포 림프종은 세균이나 바이러스 등에 대처하는 혈액세포인 백혈구의 일종 "B림프구"의 일부가 비정상적으로 증식한 것으로 악성종양 악성주양입니다.악성 림프종은 호지킨 림프종, 비호지킨 림프종으로 분류되며, 맨틀세포 림프종은 비호지킨 림프종에 속하는 중악성도 B세포성 림프종에 해당합니다.
악성 림프종은 분화 과정의 일부 단계에 있는 림프구가 어떤 이유로 비정상적으로 증식하여 발생하며, 맨틀세포 림프종에서는 림프 조직 내에 있는 여포나로를 둘러싸는 곳에 위치한 B 림프구에서 유래됩니다.발병 연령 중앙 수치는 약 65 세 정도로, 남성의 발병률이 많습니다.
맨틀세포 림프종 원인
맨틀세포 림프종의 명확한 원인은 알 수 없으나 염색체 이상으로 인해 세포분열주기에 관련된 특정 유전자가 과잉 발현되는 것이 원인 중 하나라고 여겨집니다. 이 이상이 특정 림프구의 분열에 유리하게 작용함으로써 통상적인 질서를 벗어나 종양성으로 증식합니다.
폐암에 대한 흡연과 같은 명백한 생활 습관으로 인한 영향은 발견되지 않았습니다.
맨틀세포 림프종 증상
맨틀세포 림프종은 다른 악성 림프종과 마찬가지로 어느 림프절의 종대를 계기로 하여 진단되는 경우가 많습니다.악성 림프종에서 특징적인 이른바 B증상(발열, 자한, 체중감소)을 진단할 때 발생하는 예는 많지 않습니다.
진단 시에는 비교적 단계가 진행된 상태에서 발견되는 경우가 많으며, 림프조직 이외에 질병이 확산되어 있을 가능성이 높습니다.질병이 퍼지는 곳은 골수골목이나 말초혈 망초결, 위·장관 등이며, 장관 내에 용종이 생겨 있을 수도 있습니다.소화관에 침윤한 림프종 세포의 영향으로 복통, 메스꺼움·구토, 체중 감소, 위장관 출혈, 장폐색 등도 일어날 수 있습니다.
맨틀세포 림프종 검사·진단
다른 림프종과 마찬가지로 부대한 림프절이 체표면에 있는 경우는 소규모 수술로, 폐문부(가슴의 중심)에 위치하는 경우는 통상적인 수술로 림프절을 절제하고, 그것을 현미경으로 형태적인 관찰, 세포표면 분자에 의한 분류 등으로 진단합니다.
또한 위에서 설명한 바와 같이 염색체 이상과 특정 유전자의 과잉 발현도 질병의 특징적이기 때문에 생검한 세포의 유전자 검사나 면역염색 등을 실시할 수도 있습니다.
악성 림프종의 림프조직 이외의 지역으로의 확장을 확인하기 위해 골수천자·생검이 필요한 경우도 있습니다.
맨틀세포 림프종 치료
맨틀세포 림프종이 확립된 치료는 현 단계가 아닙니다(2020년 11월 시점).기본적으로 리툭시마브라고 하는 분자 표적약을 중심으로 기타 화학 요법을 조합합니다.
젊고 건강한 사람의 경우에는 강력하고 부작용도 강한 화학요법을 시행하거나 화학요법 후에 자가 말초혈줄기세포 이식이라는 강력한 치료를 병용하는 경우가 있습니다.나이가 많으신 분이나 원래의 건강상태에 문제가 있는 분에게는 이러한 치료법이 오히려 수명을 단축시킬 수 있으므로 다소 약하고 부작용도 적은 치료를 시행합니다.
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