섬유육종이란?
섬유육종은 악성 연부종양의 하나로, 조직학적으로는 세포분화를 나타내지 않는 섬유아세포의 악성종양으로 정의되어 있습니다.
섬유아세포는 피부의 진피로 콜라겐이나 엘라스틴, 히알루론산등을 생성하는 세포이며, 세포와 세포를 묶는 역할을 완수하는 결합 조직안에 많이 존재하고 있습니다.섬유 육종은 이 섬유아 세포가 악성화하고 이상 증식함으로써 생기는 것입니다.
발병 연령은 영유아기와 중년기의 봉우리이며, 악성 종양이지만 예후는 비교적 높은 것으로 알려져 있습니다.또한 영유아에게 생기는 유아형 섬유육종이라는 유형의 것은 성인발병 예보다 예후가 좋다는 보고도 있습니다.
섬유육종 원인
섬유 육종은 섬유아 세포가 어떠한 원인으로 악성화하는 것으로 인해 발병합니다.그러나 왜 악성화가 생기는지 명확한 메커니즘은 해명이 되어 있지 않습니다.
다만 영아형에서는 제12번 염색체와 15번 염색체의 일부가 교체되는 염색체 이상이 원인이라는 사실이 시사됩니다.따라서 어떠한 유전자 변이가 원인이 되어 발병하는 것으로 생각되고 있습니다.
섬유육종 증상
섬유육종은 허벅지에 생기기 쉽지만, 그 밖에도 신체 간부와 머리, 경부, 팔 등 몸의 다양한 장소에서 발병할 가능성이 있습니다.
병변은 피부 심부에 혹주류로 만져지지만, 통증을 수반하지 않고 5cm 이상의 크기가 되어서야 비로소 깨닫는 경우가 많습니다.
혹이 커지는 속도도 다른 악성 종양에 비해 느리지만, 진행되면 폐와 뼈에 전이가 발생할 수도 있습니다.
섬유육종 검사·진단
피하의 종류를 자각하고 병원에서 진찰을 받은 경우에는 초음파나 CT, MRI 등의 영상 검사가 이루어집니다.이미지 검사에서는 종류의 크기와 내부의 성상, 병변의 확대 등의 평가가 이루어집니다.
확진에는, 종류의 일부를 채취해 병리 검사를 실시할( 「생검」이라고 부릅니다) 필요가 있습니다.양성종양과의 감별(구분)이나 평활근육종이나 활막육종 등의 다른 종양과 감별하여 치료방침을 세우는데 도움을 줍니다.
생검은 악성 연부종양의 치료에 익숙한 시설(의사)에서 실시하는 것이 바람직합니다.생검을 하면 그 상처속에도 종양세포가 뿌려지게 되어, 검사의 결과 악성이었을 경우는 생검의 상처·그 주변도 함께 절제할 필요가 생기기 때문에, 생검 방법도 수술을 상정해 검토할 필요가 있기 때문입니다.
섬유육종 치료
치료에는 재발의 예방효과를 기대하여 종양과 그 주변의 조직을 크게 제거하는 종양광범위절제술이 시행됩니다.발생한 부위에 따라서는 중요 장기와 인접해 있는 등의 이유로 광범위하게 절제를 달성할 수 없는 경우도 있으며, 이 경우 국소 재발을 반복합니다.암의 경우 일반적으로 널리 도입된 항암제 치료나 방사선 치료는 효과를 기대할 수 없기 때문에 적극적으로 이루어지지 않습니다.
또한 전이가 있는 경우에도 전이소가 점점 증가하고 있는 상태가 아니면 적극적으로 절제술이 이루어집니다.
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